دیسپلازی پهنه استخوان

آخرين ارسال هاي تالار گفتمان

عنوان	پاسخ	بازدید	توسط
نزدیک شدن بزرگترین شهاب‌ سنگ به زمین	0	235	dragon
کبد انسان	1	332	aryan
سیاره عطارد	0	209	aryan
مقدمه ای در باره ی ستاره ها	1	1223	aryan
شگفتی های بدن انسان	1	292	aryan
جدید ترین آیا میدانید ها	19	974	aryan
کد پرچم برای وبلاگ	0	208	aryan
قالب ساز آنلاین	5	794	aryan
مستند شگفتی های منظومه ی شمسی	1	324	aryan
دستگاه ادراري	1	272	aryan

دیسپلازی پهنه استخوان

دیسپلازی پهنه استخوان (انگلیسی: Metaphyseal dysplasia) که با نام‌هایی نظیر بیماری پایل،^[۱] سندرم پایل، سندرم پایل-کوئن، سندرم باکوین-کریدا^[۲] یک بیماری نادر است که در آن بخش بیرونی تنهٔ استخوان‌های دراز نازک‌تر از حد عادی است و احتمال شکستگی در آن بیشتر است.

ویژگی‌های بالینی

این بیماری یک اختلال اتوزومال مغلوب است که بر خلاف نمای شدید رادیولوژیک آن، علائم بالینی‌اش خفیف است. بیشتر بیماران، یک پای ضربدری خفیف دارند. آرنج افراد مبتلا کاملاً باز نمی‌شود. پهن‌شدگی استخوان ران و ترقوه مشهود است. استخوان‌ها، گاهی شکننده هستند، اما شکستگی استخوانی چندان شایع نیست. بیماران گاهی با پوسیدگی‌های دندان مراجعه می‌کنند. پیش‌آمدگی آرواره پائین، بهم‌خوردن هم‌ترازی ستون فقرات و عدم تناسب در طول اندام‌ها (دست و پا) هم از سایر علائم و نشانه‌هاست. تکامل ذهنی، بدنی و قد بیماران، اغلب طبیعی است.^[۳]

تشخیص افتراقی

این بیماری را نباید با دیسپلازی کرانیومتافیزی اشتباه گرفت. این دو بیماری از لحاظ بالینی، رادیوگرافی و ژنتیکی با یکدیگر تفاوت داشته و دو بیماری متمایز هستند.^[۴]

درمان

مبتلایان به این بیماری، اغلب بدون علامت هستند. در صورت وجود ناهنجاری‌های دندانی، مداخلات دندانپزشکی ضرورت می‌یابد. ناهنجاری‌های اسکلتی نیازمند جراحی‌های ارتوپدیک است.^[۵]